04:25 Резиновые люди |
Болезнь с малопонятным названием "десмогенез"
заключается в том, что кожа человека может растягиваться, как резина, а
когда ее перестают растягивать, сжимается до прежних размеров, -
рассказывает доктор биологических наук Борис Сергеев. -
Двадцатитрехлетний испанец Георг Альбеса был первым больным на которого в
1826 году обратили внимание врачи. Удивительная аномалия кожи у Альбеса
проявилась лишь в правой половине его тела. Вольной мог натягивать кожу
правой половины груди на подбородок, закрывать ею все лицо, темя и даже
дотягивать ее до затылка. Это выглядело так необычно, что Альбеса мог
вы выступать в цирке, но он ограничивался лишь домашними концертами для
друзей. Кроме того, он играл с маленьким племянником в прятки, но,
вместо того чтобы прятать лицо в ладонях, пользовался своей резиновой
кожей.
Необычная растяжимость кожи встречается так редко, что до сих пор осталась неизученной. Во всяком случае, никому из врачей не довелось встретиться с подобным больным дважды. Сейчас известно, что при этой болезни в коже нарушается соотношение коллагенового (белкового) и эластичного веществ. Она становится менее прочной. Уменьшение коллагена наблюдается и в суставных связках. Врач Русаков рассказывал об одном конкретном больном. Кроме растяжимости кожи, которая не была особенно значительной, больной обладал невероятной растяжимостью суставных сумок. Он мог изогнуться назад, просунуть голову меж собственных ног и с пола собирать языком швейные иголки. Несмотря на свою легкую растяжимость и способность восстанавливать первоначальный размер, кожа "резиновых людей" легко рвется, и они попадают к хирургам гораздо чаще, чем к специалистам по кожным болезням. Такой больной, слегка зацепившись за сучок дерева, оставляет на нем лоскут собственной кожи размером с ладонь, а то и больше. Известен трагический случай на Французской Ривьере. Очередная волна вынесла к берегу компанию искупавшихся юношей и, плавно положив их на песок, откатилась. Четверо молодых людей поднялись на ноги, а пятый остался лежать. Соприкосновение с песком сорвало у него кожу с подбородка, груди, живота, бедер, голеней, предплечий. Спасти пострадавшего не удалось. Очень часто у "резиновых людей" ослаблены оболочки внутренних органов и стенки сосудов. Как правило, такие больные не доживают до преклонного возраста. Травмы чреваты для них разрывами селезенки, печени и достаточно крупных сосудов. Даже получив легкие раны, эти люди погибают от быстро развивающегося внутреннего кровотечения. Американский геолог ирландского происхождения С. Наварра, работавший в Восточной Африке, рассказывал об одном пожилом африканце, носившем лишь набедренную повязку. Отсутствие карманов он восполнял с помощью своей растяжимой кожи. Утром, отправляясь со стадом в саванну, он оттягивал кожу живота, придавал ей форму сумки и засовывал туда пару лепешек. Описанная болезнь - врожденная и передается по наследству. Способы лечения ее до сих пор неизвестны. |
|